Biopatologias de la formacion de la cara y la cavidad bucal

Alteraciones de los mecanismos de fusión de los labios y la cavidad bucal

Labio hendido: es un defecto congénito, es decir, que ocurre durante la vida intrauterina del bebé. Es una anomalía en la que se produce una alteración de la modernización de los procesos nasales medios con los procesos maxilares; es una falta de fusión y puede variar de acuerdo a su profundidad. También puede ser unilateral o bilateral. Esta anomalía es mas frecuente en hombres y tiene mucho que ver con la edad de la madre.

Paladar hendido: es una malformación que en muchos casos puede venir acompañada con labio hendido; presenta una hendidura en la estructura de la bóveda palatina. También es un defecto congénito, se desarrolla entre la 4ta y 11va semana de gestación. Este no está relacionado con la edad de la madre, sino, que está presente cuando algunos de los familiares tiene antecedentes de algún historial de anormalidad.

El paladar y el labio hendido son defectos presente en algunas alteraciones de origen genético, como en el síndrome de Patau (trisomía 13), estos en su mayoría mueren al poco tiempo de nacer.

Estas dos malformaciones se tratan con cirugías que pueden mejorar el aspecto físico del paciente, como también la alimentación y la fonación.

Fisuras Linguales: dentro de las malformaciones congénitas, esta es una de las más comunes. Afectan la superficie dorsal de la lengua.

Lengua fisurada o hendida: esta se puede presentar en ambos sexos. Es una patología que se caracteriza porque la lengua presenta fisuras en la parte dorsal por trastornos en el desarrollo. Es una patología que no presenta síntomas, solo que la lengua puede inflamarse porque los alimentos se acumulan en las fisuras.

Este caso se puede presentar junto con parálisis facial y agrandamiento de los labios, es característico del síndrome de Melkersson- Rosenthall.

Anquioglosia: es un estado en el que la superficie ventral de la lengua esta parcialmente o completamente adherida al piso de la boca, se conoce también como lengua atada. Este se debe a que el frenillo lingual se inserta muy cerca de la punta de la lengua.

Lengua bífida: es cuando no se fusionan los procesos linguales laterales. Tiene un parecido a la lengua de las serpientes.

Alteración de los mecanismos de fusión de la cara

Las hendiduras faciales pueden variar y se clasifican en:

o   Hendiduras faciales oblicuas: es producida porque no se fusiona el proceso nasal externo con el proceso maxilar correspondiente. Quedando el conducto naso-lagrimal abierto y se extiende desde el labio superior hasta el borde medial orbitario.

o   Hendiduras faciales transversales: No se fusiona la parte superficial del maxilar y la mandíbula, se puede producir una macrostomia, es decir, una boca muy grande. Pero también se puede dar por la fusión excesiva que da como resultado macrostomia, es decir, una boca muy pequeña.

Alteraciones de los mecanismos de crecimiento

Macroglosia: trastorno en el que la lengua es más grande de lo normal. Es una afección congénita, causada por un aumento de tejido en la lengua.

 Microglosia: lengua pequeña, esta se debe al poco desarrollo de la lengua que también puede venir acompañado con micrognatia, es decir, mandíbula pequeña.

Torus paladar o linguales: es un exceso de hueso que se puede encontrar en el paladar o en la mandíbula.

Quistes

Quistes tiroglosos: son quistes que se forman en la base de la lengua, en el conducto trigloso (normalmente en el medio del cuello). Este puede llegar a infectarse y causa dificultad al tragar.

Quistes del desarrollo: Anomalías formadas por restos epiteliales en los puntos de fusión de los procesos bucales.

Síndrome del primer arco branquial

En muchos casos el proceso de formación de la cara y la cavidad bucal muchas estructuras derivadas de primer arco branquial pueden llegar a alterarse y pueden dar como consecuencia dos síndromes:

·         Síndrome de Pierre- Robin

·         Síndrome de Treacher Collins

Síndrome de Pierre- Robin: se caracteriza porque presenta micrognatia, fisura palatina y retracción de la lengua. Como consecuencia de la micrognatia el paciente tiene dificultad para respirar ya que la lengua se desplaza hacia abajo y hacia atrás. La hendidura palatina en el mayor de los casos es bilateral en forma de U. Además, todo esto puede ir acompañado de defectos en los ojos y las orejas.

Síndrome de Treacher Collins: esta es una enfermedad hereditaria, causada por un gen autosómico dominante (TCOF-1), una proteína defectuosa llamada treacle.  Este síndrome presenta la parte externa del oído es anormal y esta casi totalmente ausente, hipoacusia, micrognacia, boca muy grande, paladar hendido, coloboma (defectos en el parpado inferior) entre otras.

Agentes teratógenos

Es un agente capaz de causar defectos congénitos. Se trata de algo a lo que esta expuesta la madre durante la gestación. Pueden ser medicamentos, drogas, alcohol o una enfermedad de la madre capaz de aumentar la probabilidad de que él bebé nazca con algún defecto congénito.

Por esta razón se trata de que la madre no ingiera ningún tipo de agente teratógeno, especialmente durante el periodo embrionario (primeros tres meses), algunos de ellos pueden ser:

• Tetraciclina
•    Anticonvulsionantes
•     Hidantoina
•      Benzodiacepinas
• Corticoides y antidiabéticos orales